Pancoast tümörü nadir görülen bir akciğer kanseri türüdür. Tümör sağ veya sol akciğerin özellikle en üstünde kısmında (apeks) yer almaktadır. Süperior sulkus tümörü olarakta adlandırılan tümör ortalama yaşı 60 civarında görülmektedir. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.
Tümör büyüdükçe çevredeki sinirleri, kasları, lenf düğümlerini, bağ dokusunu, üst kaburga ve omurgaları lokal olarak tutabilir. Pancoast tümörlerinin teşhisi genellikle gecikmektedir. Bunun nedeni tümörün öksürük gibi klasik akciğer kanseri semptomlarını göstermemesidir. Bunun yerine, birçok hasta tümörün sinir basısına bağlı olarak keskin omuz ağrısı, kol ağrısı ve kas güçsüzlüğü yaşar. Hastalar ayrıca karıncalanma hissi, bozulmuş el fonksiyonu ve duyu kaybı gibi başka nörolojik semptomlar da yaşayabilir.
Pancoast tümörleri genellikle aşağıdaki yapılara yayılım gösterir:
- Kaburga (genellikle birinci ve ikinci kaburgalar) ve omurgalar
- Brakiyal pleksus (koltuk altı yakınında bulunan bir sinir kümesi)
- Akciğerlerin üst kısmına yakın sinirler veya kan damarları (subklavian arter, frenik sinir, rekürren laringeal sinir ve vagus siniri)
Pancoast Tümörlerinin Kanser Hücresi Alt Tipleri
Pancoast tümörleri, küçük hücreli olmayan akciğer kanserinin bir şeklidir. En yaygın tip akciğer adenokarsinomudur, bunu skuamöz hücreli karsinom takip eder.
Belirtiler
Pancoast tümörünün semptomları, kanserin bulunduğu akciğerin üst kısmına yakın bulunan yapıların (sinirlerin) sıkışmasından kaynaklanır. Tümör, “Pancoast sendromu” olarak bilinen bir dizi semptomla ilişkilidir.
Kol ve Omuz Ağrısı
Omuz ağrısı, Pancoast tümörünün en sık görülen erken semptomudur. Ağrı sıklıkla koldan aşağı doğru yayılır (özellikle kolun iç kısmında ve elin pembemsi tarafında) ve genellikle şiddetli ve amansızdır. Ağrı koltuk altına veya kürek kemiğine de yayılabilir.
El Kaslarında Zayıflık
Hastalar el kaslarında, kas-iskelet sistemi kaynaklı olduğu kolayca göz ardı edilebilecek bir zayıflık hissedebilirler.
Elde Karıncalanma veya Uyuşma
Karıncalanma veya uyuşma özellikle yüzük ve serçe parmaklarında yaygındır.
Horner Sendromu
Horner sendromu yüzün sadece bir tarafında meydana gelen semptomlar topluluğudur.
Bunlar şunları içerir:
Üst göz kapağı sarkması
Azalmış veya tamamen terleme yokluğu
Göz küresinin içe batması
Göz bebeğinin küçülmesi veya aşırı daralması
Üst Kolun Şişmesi
Bazen subklavian vene (köprücük kemiğinin altından geçen damar) yapılan baskı nedeniyle üst kolda şişme olur.
Nedenleri
Sigara içmek akciğer kanserlerinde birincil risk faktörüdür ve sigara içen insan sayısının azalması nedeniyle vakalar genel olarak azalmıştır. Ancak, sigara içmeyenlerde (eski sigara içenler veya hiç sigara içmemiş olanlar ve özellikle genç kadınlarda) akciğer kanseri tanısının giderek arttığına dikkat etmek önemlidir.
Akciğer kanseri için diğer risk faktörleri arasında radon maruziyeti, pasif içicilik ve akciğer kanserine neden olduğu bilinen kimyasallara ve maddelere mesleki maruziyet yer alır.
Teşhis
Pancoast tümörlerinin teşhisi sıklıkla gecikir. Bunun bir nedeni bu tümörlerde tipik akciğer kanseri semptomlarının (nefes darlığı ve öksürük gibi) görülme olasılığının daha düşük olmasıdır. Bu nedenle semptomlar nörolojik veya ortopedik bir durumla karıştırılabilir.
Pancoast tümörlerinin konumları nedeniyle göğüs röntgenlerinde görülmesi zordur.
Sonuç olarak, bu tümörler doğru bir şekilde teşhis edildiğinde, genellikle ileri bir aşamadadırlar.
Tüm akciğer kanserlerinin %25 kadarı göğüs röntgenlerinde gözden kaçmaktadır.
Pancoast tümörlerinin tanısında genellikle BT ve MRI taramalarının bir kombinasyonu kullanılır. Sinir tutulumunu aramak için ameliyattan önce MRI çekimi, tüm vücut taraması ve radyolojik evreleme için PET taraması önemlidir.
Tanıyı doğrulamak için fiber optik bronkoskop (FOB) ile endobronşial kitleden biyopsi, akciğerdeki kitleden Tru Cut biyopsisi veya köprücük kemiğinin üzerindeki lenf düğümlerinin biyopsisi (supraklaviküler lenf düğümü biyopsisi) yapılabilir.
Evreleme
Pancoast tümörleri, hastalığın ilerlemesini belirtmek için I ila IV arasındaki Romen rakamları ve A veya B alt tipleri kullanılarak diğer akciğer kanserlerine benzer şekilde evrelendirilir. Bu kanserlerin çoğu, evre IIB küçük hücreli olmayan akciğer kanseridir.
TNM akciğer kanseri evrelemesine göre bunların çoğu T3 veya T4 ‘dür. Bu durum tümörün tanı anında çapının genellikle 7 santimetreden daha büyük olduğu anlamına gelir.
Evreleme genellikle PET taraması/CT kombinasyonu ile yapılır.
Tedavi
Pancoast tümörleri olan kişiler için tedavi seçenekleri tümörün boyutu ve tutulumuna bağlıdır. Şu anda tercih edilen tedavi, kemoterapi ve radyasyon tedavisinin bir kombinasyonunu ve ardından cerrahi tedavidir.
Kemoterapi
Pancoast tümörü tedavisi, ameliyatın hemen mümkün olup olmadığına bakılmaksızın, genellikle kemoterapi ile başlar. Ameliyatı zorlaştırabilen bu tümör tipinin yerleşimi nedeniyle amaç, ameliyattan önce boyutunu mümkün olduğunca küçültmektir. Ameliyat öncesi kemoterapiye “indüksiyon tedavisi” denir.
Hedefe Yönelik Tedaviler
Birçok Pancoast tümörünün hedeflenebilir mutasyonları vardır. Bunlar, hedefe yönelik tedavilerin mevcut olduğu gen testi yoluyla bulunan genetik anormalliklerdir. Hedefe yönelik tedaviler, belirli hastalığınız hakkında kesin bilgilere dayalı olarak seçilen bir hassas ilaç şeklidir.
Akciğer adenokarsinomu ve skuamöz hücreli karsinomu tedavi etmek için birkaç hedefe yönelik tedavi mevcut olduğundan, gen profillemenin (moleküler profilleme) yapılması çok önemlidir.
İlaçlar şu anda EGFR mutasyonları, ALK yeniden düzenlemeleri, ROS1 yeniden düzenlemeleri, BRAF mutasyonları ve daha fazlasına sahip kişiler için onaylanmıştır ve klinik deneylerde daha ileri tedaviler üzerinde çalışılmaktadır.
Ameliyat
Pancoast tümörlerinde cerrahi sıklıkla yapılabilir. Genellikle tümörlerin boyutunu küçültmek için kemoterapi ve/veya hedefe yönelik tedavi, ilave radyasyon tedavisi sonrasında gerçekleştirilir. Bu ameliyat zor olabileceğinden, bu duruma aşina deneyimli bir cerrah bulmak önemlidir.
Pancoast tümörleri için ameliyat genellikle torakotomi (geleneksel açık cerrahi) yoluyla yapılırken, uygun vakalarda kapalı olarak yapılan video yardımlı torakoskopik cerrahi (VATS) ile ameliyat gerçekleştirilebilir. Ameliyat, üstteki iki kaburganın veya bazen daha fazlasının çıkarılmasını gerektirir.
Bazen etkilenen taraftaki kolun damar dolaşımının sağlanması için köprücük kemiğinin arkasındaki büyük bir arterin çıkarılması ve yapay bir tüp (greft) ile değiştirilmesi gerekebilir. Ameliyat göğsün arkasından veya önünden bir kesi ile yapabilirler.
Radyoterapi
Eğer kalıcı tedavi mümkün değilse, radyasyon tedavisi ağrıyı ve diğer semptomları hafifletmek için palyatif tedavi olarak yardımcı olabilir. Radyasyon tedavisi, ameliyattan önce bir tümörü küçültmek için kemoterapi ile birlikte de kullanılabilir.
İmmünoterapi
İmmünoterapi, bazı küçük hücreli olmayan akciğer kanserleri için olası bir tedavidir. Bu tedavi, kansere saldırmak için vücudunuzun kendi bağışıklık sistemini kullanır.
Bağışıklık hücreleri üzerindeki kontrol noktası proteinleri normalde bir bağışıklık tepkisi başlatmak için aktive edilir. Kanser hücreleri, bağışıklık sistemi tarafından saldırıya uğramamak için bu kontrol noktalarını devre dışı bırakabilir. Bu proteinleri hedef alan ilaçlara kontrol noktası inhibitörleri denir ve bunlar bağışıklık sisteminin kansere saldırmasına izin verir.
Prognoz
Pancoast tümörleri için hayatta kalma oranları iyileşmektedir ve bunlar tanı anındaki tümörün evresine, lenf düğümlerine veya diğer organlara metastaz yapıp yapmadığına ve tedavinin etkilerine bağlıdır.
Cerrahi olarak tedavi edilebilen kanseri olan kişiler için daha yüksek oranlar bildirilmiş olmasına rağmen, beş yıllık sağkalım oranı genellikle %30 ile %50 arasında kabul edilir.
Beş yıllık sağkalım oranı, lenf düğümlerini tutmuş geç evre ameliyat edilemeyen tümörleri olan kişilerde daha düşük olma eğilimindedir.
Önleme
Pancoast tümörlerini önlemenin en iyi yolu sigara içmemektir. Sigara içiyorsanız bırakmak herhangi bir tür akciğer kanseri geliştirme riskinizi azaltmanıza yardımcı olabilir. Ayrıca mümkünse pasif sigara içiciliğinden ve sigara dumanına maruz kalmaktan kaçının.
Aşağıdaki risk faktörleri bulunuyor ise önleyici tarama da önerilebilir:
- Ailesinde akciğer kanseri öyküsü olan kişiler
- Asbeste maruz kalmış insanlar
- Sigara içme öyküsü olan 55 yaş ve üstü kişiler
Görüş
Uzun yıllar boyunca Pancoast tümörleri tedavi edilemez olarak kabul edildi. Tümörün yerleşimi nedeniyle ameliyatın mümkün olmadığı düşünüldü.
Son yıllarda Pancoast tümörleri olan kişilerin görünümü büyük ölçüde iyileşti. Yeni cerrahi teknikler daha önce ameliyat edilemez olarak kabul edilen tümörlerin ameliyat edilmesini mümkün kılmıştır. Kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi tedavi standart yaklaşım olarak hayatta kalma oranlarını artırdı.
Pancoast tümörünün erken tespiti tedavinin başarısını belirlemede önemlidir. Belirtileriniz varsa hemen doktorunuza görünün ve sigara içiyorsanız sigarayı bırakmak gibi önleyici tedbirler alın.