Pektus Ekskavatum Nedir?
Pektus ekskavatum, göğüs kafesinin (göğüs kemiği) içe doğru büyüdüğü ve göğüs duvarında gözle görülür ve bazen ciddi bir çöküklüğe neden olduğu anormal göğüs kafesi gelişimidir. “Kunduracı göğsü” olarak da bilinen pektus ekskavatum, Nuss prosedürü adı verilen minimal invaziv cerrahi teknik veya Ravitch prosedürü olarak bilinen geleneksel açık cerrahi ile düzeltilebilir. Hafif olgularda Vakum Bell tedavisi ile ameliyat olmaksızın olumlu sonuçlarda bildirilmiştir. Pektus ekskavatum hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülür, ancak en yaygın olarak gençlik yıllarının başlarında fark edilir.
Sebepleri Nelerdir?
Pektus ekskavatumun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bazen ailelerden geçtiği için kalıtsal bir durum olabilir. Son bilgiler nedenlerin şunlarla bağlantılı olabileceğini düşündürmektedir:
- Genetik bir bileşen
- Sternum ve kaburgaların dengesiz büyümesi
- Anormal bağ dokusunu düşündüren skolyoz ve Marfan sendromu gibi kas-iskelet sistemi bozuklukları
Risk Faktörleri
Pektus ekskavatum erkeklerde kızlara göre daha sık görülür. Ayrıca aşağıda belirtilen sendromlara sahip kişilerde daha sık görülür:
- Marfan sendromu
- Ehlers-Danlos sendromu
- Osteogenez kusurlu
- Noonan sendromu
- Turner sendromu
Pektus Ekskavatumun Belirtileri Nelerdir?
Pektus ekskavatumu olan birçok insan için tek belirti veya semptom göğüslerinde hafif bir çukurluktur. Bazı insanlarda bu çukurluğun derinliği erken ergenlikte kötüleşir ve yetişkinliğe kadar kötüleşmeye devam edebilir. Şiddetli pektus ekskavatum vakaları, kalbi ve akciğerleri sıkıştırabilir veya kalbi bir tarafa itebilir. Hafif pektus ekskavatum vakaları bile benlik imajı sorunlarına neden olabilir.
Kalp ve Akciğer Sorunları
Göğüs kemiği çukurluğunun derinliği şiddetliyse, akciğerlerin genişlemesi için gereken alan miktarını azaltabilir. Deformite aynı zamanda kalbi sıkıştırabilir, göğsün sol tarafına doğru itebilir ve kalbin pompalama yeteneğini azaltabilir. Bu durum egzersiz intoleransı, nefes darlığı, hızlı kalp atış hızı ve göğüs ağrısı gibi semptomlara neden olabilir.
Kendi Kendine İmaj Sorunları
Pektus ekskavatumu olan birçok insan, kaburgaları ve kürek kemikleri genişlemiş, kambur bir duruşa sahip olma eğilimindedir. Görünüşleri konusunda bilinçlidirler ve yüzme gibi göğüslerindeki çukurluğu kıyafetlerin arkasına gizlemeyi zorlaştıran aktivitelerden kaçınırlar.
Fiziksel semptomlar şunları içerebilir:
- Azaltılmış egzersiz toleransı
- Egsersiz ile nefes darlığı
- Hızlı kalp atışı veya kalp çarpıntısı
- Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları
- Hırıltı veya öksürük
- Göğüs ağrısı
- Kalpte üfürüm
- Tükenmişlik
- Baş dönmesi
Psikolojik semptomlar şunları içerebilir:
- Göğsün görünümünden önemli utanç
- Özgüven problemleri
- Depresyon
Kimler Tedavi Görmeli?
Pektus ekskavatum oldukça yaygın bir konjenital (doğuştan) deformitedir. Hastalar deformiteleri ile ilgili fiziksel ve/veya psikolojik belirtiler yaşıyorlarsa tedaviye başvurmalıdır.
Pektus Ekskavatum Nasıl Teşhis Edilir?
Pektus ekskavatum, kapsamlı bir sağlık öyküsü ve fizik muayene ile kolaylıkla teşhis edilebilir. Doktorunuz, kalp ve akciğerlerle ilgili sorunları kontrol etmek için birkaç farklı tipte test önerebilir.
Akciğer Grafisi:
Deformitenin derinliği ve şiddetini, buna bağlı olarak kalbin sola doğru olan yer değişikliğini gösterebilir.
Bilgisayarlı Tomografi (BT):
BT vücudun iç yapısının enine kesit görüntülerini elde etmek için kullanılan bir tanı yöntemidir. Pektus ekskavatumun ciddiyetini ve kalbin veya akciğerlerin sıkıştırılıp sıkıştırılmadığını belirlemeye yardımcı olmak için BT taraması kullanılabilir. Ayrıca haller indeksini sağladığı için göğsün BT taraması önemlidir. Haller indeksi, enine göğüs çapı (göğüs kafesinin bir tarafından diğerine ölçüm) ile göğsün ön-arka çapı (göğüs kemiğinden omuriliğe ölçüm) arasındaki orandır. Normal bir göğüs oranı yaklaşık 2,5 dir ve 3,2 ‘nin üzerindeki bir indeks genellikle şiddetli ve Nuss prosedürü için uygun olarak tanımlanır.
Elektrokardiyogram (EKG):
EKG kalbin ritminin normal ya da düzensiz olduğunu ve kalp atışını kontrol eden elektrik sinyallerinin doğru zamanlanıp zamanlanmadığını gösteren bir testtir. Pektuslu bir hastanın anormal EKG’ye sahip olması yaygın bir durumdur.
Ekokardiyogram (EKO):
Ekokardiyogram kalbin ve kalp kapaklarının ne kadar iyi çalıştığının gerçek zamanlı görüntülerini gösterebilir. Görüntüler göğüse bastırılan bir prob aracılığıyla ses dalgalarının iletilmesiyle üretilir. Ekokardiyogram ayrıca doktorunuza göğüs duvarının kalp fonksiyonunu ve kalpten kan akışını nasıl etkilediğine dair bir fikir verir
Solunum Fonksiyon Testi (SFT):
Bu tür testler, akciğerlerin tutabileceği hava miktarını ve ne kadar kısa bir zamanda boşaltılabileceğini ölçer.
Egzersiz Testi:
Bu test, genellikle bisiklet veya koşu bandı üzerinde egzersiz yaparken kalbinizin ve akciğerlerinizin ne kadar çalıştığını göstermek için kullanılır.
Pektus Ekskavatum Nasıl Tedavi Edilir?
Pektus ekskavatum cerrahi olarak tamir edilebilir, ancak cerrahi genellikle orta ve şiddetli deformiteye sahip belirti ve semptomları olan kişiler için düşünülmelidir. Hafif pektus ekskavatumu olan, görünümlerinden rahatsız olmayan ve solunum problemi yaşamayan hastalarda genellikle tedaviye ihtiyaç duyulmaz. Bu hastalarda fizik tedavi yardımcı olabilir. Bazı egzersizler duruşu iyileştirebilir ve göğsün genişleme derecesini artırabilir.
Pektus ekskavatum ameliyatının asıl amacı, hastanın solunumunu ve kalp fonksiyonunu iyileştirmek için göğüs deformitesini düzeltmektir. Göğüs kemiğinin daha normal, dışa dönük bir konuma yeniden konumlandırılması, kalp ve akciğerler üzerindeki baskıyı azaltarak daha normal çalışmasına izin verir. Göğsün görünümü de önemli ölçüde iyileşir ve mevcut olabilecek herhangi bir psikolojik semptom da giderilebilir.
Pektus ekskavatumu onarmak için en yaygın iki cerrahi prosedür, onları ilk geliştiren cerrahların isimleriyle bilinir. Pektus ekskavatum, Nuss prosedürü adı verilen minimal invaziv cerrahi teknik veya Ravitch prosedürü olarak bilinen geleneksel cerrahi yaklaşım ile düzeltilebilir. Cerrahınız çeşitli değişkenlere dayanarak hangi prosedürün en uygun olduğunu karar verecektir.
Nuss Prosedürü:
Nuss prosedürü daha yeni, daha az invaziv bir tekniktir. İşlemi yönlendirmek için göğse küçük bir kamera yerleştirildikten sonra, göğsün her iki tarafında iki küçük kesi yapılır ve göğüs kemiğinin altına kavisli bir çelik bar (çubuk) yerleştirilir. Her hasta için ayrı ayrı kıvrılan çelik bar çöküntüyü düzeltmek için kullanılır. Bazen bir hasta için birden fazla bar kullanılabilir. Bu barlar 2 veya 3 yıl yerinde bırakılır ve daha sonra çıkarılır.
Ravitch Prosedürü:
Pektus ekskavatumun “geleneksel” veya “açık cerrahi onarımı” olarak da bilinen Ravitch prosedürü, göğüs kafesinin ön tarafında, aşırı büyümüş ve sternumun çökmesine neden olan kaburgaların kıkırdaklı kısmının çıkarılması ve göğüs kemiğinin kırılması ile karakterize bir yöntemdir. Bu yaklaşım göğüs kemiğinin kalpten ve akciğerlerden uzağa ve göğüs duvarının normal düzlemine doğru çekilmesini sağlar. Göğüs kemiğini yeni konumunda sabitlemek için genellikle küçük bir plaka ve küçük vidalar kullanılır. Alternatif olarak, sternumun arkasına 6 ila 12 ay boyunca yerinde tutmak için küçük bir metal çubuk yerleştirilebilir. Nuss prosedüründe kullanılan çubuktan daha küçük olan bu çubuk daha sonra çıkarılır.
Bu ameliyat tipik olarak göğüs esnekliğini kaybetmiş 14 ila 21 yaş arası hastalar için kullanılır.
Pektus ekskavatumu düzeltmek için ameliyat olan çoğu kişi, hangi prosedür kullanılırsa kullanılsın göğüslerinin görünümündeki değişiklikten memnundur. Pektus ekskavatum için yapılan ameliyatların çoğu ergenlikteki döneminde gerçekleştirilmesine rağmen, birçok yetişkin de pektus ekskavatum onarımından fayda görmüştür.
Vakum Bell Tedavisi:
Genç hastalarda hafif pektus ekskavatum genellikle evde bir Vakum Bell cihazı ile tedavi edilebilir. Bu ameliyatsız yaklaşımda Vakum Bell cihazı göğüs üzerine yerleştirilir. Cihazda havayı emen ve göğsü öne doğru çekerek bir vakum oluşturan pompa sistemi mevcuttur. Günlük kullanımlar ile Vakum Bell özellikle esnek göğüs yapısına sahip hafif deformiteli hastalarda belirgin bir düzelme sağlayabilir.
Detaylı bilgi için Vakum Bell Tedavisi
Pektus Ekskavatum Cerrahi Onarımının Faydaları Nelerdir?
Pektus ekskavatum onarımının amacı, işlevi bozabilecek kalp ve akciğerler üzerindeki baskıyı azaltmaktır. Bu tipik olarak nefes alma, egzersiz intoleransı ve göğüs ağrısında iyileşmelere yol açar. Pektus ekskavatum hastalarının ameliyattan önce nefes alma ve dayanıklılıklarının normal olduğunu hissetmeleri ve ameliyat sonrası kendilerini çok daha iyi hissettiklerini fark etmeleri nadir değildir.
Ana sorunu göğsün anormal görünümü olan hastalarda, benlik saygılarında ve özgüvenlerinde dramatik, olumlu değişiklikler olmuştur. Hastalarda, depresyon için kullandıkları ilaçları kesmeleri de dahil olmak üzere klinik depresyonun tamamen düzeldiği görülmüştür.
Hem Ravitch hem de Nuss prosedürleri mükemmel sonuçlara sahiptir ve hastalar iyileşmeyi takiben hissettiklerinden ve görünümlerinden neredeyse her zaman memnundur. Her iki prosedür için tekrarlama oranı %1’den azdır.
Pektus Ekskavatumun Cerrahi Onarımının Riskleri Nelerdir?
Pektus ekskavatumun cerrahi onarımı, diğer büyük ameliyatlar gibi riskler taşır. Hem Nuss prosedürü hem de modifiye Ravitch tekniği güvenli ve etkili prosedürler olsa da, nadir de olsa komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
Pektus ekskavatumun cerrahi onarımından kaynaklanan olası komplikasyonlar şunlardır:
- Pnömotoraks (göğüs boşluğunda hava olması).
- Kanama.
- Plevral efüzyon (göğüs boşluğunda sıvı olması).
- Enfeksiyon.
- Barın yer değiştirmesi
- Bar çıkarıldıktan sonra pektus ekskavatumun tekrarlaması
- Çevredeki yapılarda yaralanma
Ameliyat Olmazsam Pektus Ekskavatum Kalbime ve Akciğerime Zarar Verir mi yoksa Yaşam Süremi Sınırlar mı?
Pektus ekskavatumun yaşam beklentisini sınırladığına veya zamanla kalp ve akciğerlerde ilerleyici hasara neden olduğuna dair bir kanıt yoktur. Kişilerin pektusa bağlı şikayetlerinin zamanla artması nadir değildir. Bunun nedeni muhtemelen normal yaşlanma süreci ve pektus ekskavatum ile ilişkili fonksiyonel bozuklukların telafi edilmesindeki artan zorluklardır. Ancak bu hasarın meydana geldiği anlamına gelmez.
Ayrıca Bakınız